Cuadernos de

Medicina Forense

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Cuad Med Forense 2001; 25:5-11

Fallecimiento inexplicable de una adolescente con epilepsia generalizada primaria.
Sudden unexpected death in an adolescent girl with idiopathic generalized epilepsy.

 


C. Garaizar (1), T. Hermana (2), MI. Forcadas (3), JM. Prats (1) y P. Madoz (3)

 

(1) Unidad de Neuropediatr�a del Hospital de Cruces. Baracaldo.
(2) Unidad de Cuidados Intensivos Pedi�tricos del Hospital de Cruces. Baracaldo.
(3) Unidad de Monitorizaci�n de Larga Duraci�n de la Epilepsia del Hospital de Cruces. Baracaldo.


 

RESUMEN
Describimos una paciente que fallece s�bitamente a los 13 a�os de edad, sin causa alguna que lo justifique, y cuyo �nico antecedente patol�gico es una epilepsia generalizada primaria, de baja frecuencia, car�cter familiar y escasa traducci�n electroencefalogr�fica. Refieren tambi�n el antecedente de convulsiones febriles en la infancia temprana. Los ex�menes complementarios y la autopsia judicial fueron negativos. Existe una distocia social pero la investigaci�n del ambiente familiar descarta una causa intencional, ingesta de drogas o h�bitos perjudiciales. Los exhaustivos estudios cardiol�gicos a los familiares con la misma sintomatolog�a cl�nica descartan una cardiopat�a familiar o un S�ndrome de QT prolongado. El s�ndrome epil�ptico familiar pudiera tratarse de una epilepsia generalizada primaria con crisis Gran Mal no forzosamente relacionadas con el sue�o (random gran mal), o formar parte del grupo de epilepsias generalizadas con convulsiones febriles plus (GEFS+). Desde el punto de vista cl�nico, la explicaci�n mas razonable del fallecimiento es la de una muerte s�bita e inesperada en epilepsia (SUDEP), cuya frecuencia en este tipo de epilepsias es inferior al 1 por mil personas-a�o, y cuyo mecanismo de acci�n mas probable es una bradicardia ictal, o una apnea central, seguida de asistolia, durante la crisis.

Palabras clave: Muerte s�bita e inesperada en epilepsia. Epilepsia generalizada primaria. Convulsiones febriles plus. Gran Mal sin relaci�n con el sue�o. S�ndrome de QT prolongado.
 

 

 

ABSTRACT
A 13 years old girl with sudden unexpected death, is reported. She suffered from an idiopathic generalized epilepsy, with low seizure frequency, scarce recording of EEG anomalies, and familial occurrence. She had febrile seizures during early childhood, but was otherwise normal. All other complementary studies were normal, as well as the autopsy. She belonged to a disrupted family but household investigation revealed no intentional cause, drug ingestion or harmful habits. Exhaustive cardiological excamination of other family members with the same epileptic symptoms did not disclose a familial cardiopathy or Long QT syndrome. This family epileptic syndrome could fit in the category of an idiopathic generalized epilepsy with Grand Mal seizures not necessesarily related to sleep (random Grand Mal), or it could belong to the group of generalized epilepsies with febrile seizures plus (GEFS+). The most sensible cause of death, from a clinical point of view, was suddeen unexpected death in epilepsy (SUDEP), its frequency in this type of epilepsy being lower than 1:1000 person-years, and its most probable mechanism being an ictal bradycardia or a central apnea followed by asistolia, during the seizure.

Key words: Sudden unexpected death in epilepsy. Idiopathic generalized epilepsy. Febrile seizures plus. Random Grand Mal. Long QT syndrome.

 

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