Cuadernos de

Medicina Forense

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Cuad Med Forense 2001; 25:5-11

Fallecimiento inexplicable de una adolescente con epilepsia generalizada primaria.
Sudden unexpected death in an adolescent girl with idiopathic generalized epilepsy.

 


C. Garaizar (1), T. Hermana (2), MI. Forcadas (3), JM. Prats (1) y P. Madoz (3)

 

(1) Unidad de Neuropediatría del Hospital de Cruces. Baracaldo.
(2) Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos del Hospital de Cruces. Baracaldo.
(3) Unidad de Monitorización de Larga Duración de la Epilepsia del Hospital de Cruces. Baracaldo.


 

RESUMEN
Describimos una paciente que fallece súbitamente a los 13 años de edad, sin causa alguna que lo justifique, y cuyo único antecedente patológico es una epilepsia generalizada primaria, de baja frecuencia, carácter familiar y escasa traducción electroencefalográfica. Refieren también el antecedente de convulsiones febriles en la infancia temprana. Los exámenes complementarios y la autopsia judicial fueron negativos. Existe una distocia social pero la investigación del ambiente familiar descarta una causa intencional, ingesta de drogas o hábitos perjudiciales. Los exhaustivos estudios cardiológicos a los familiares con la misma sintomatología clínica descartan una cardiopatía familiar o un Síndrome de QT prolongado. El síndrome epiléptico familiar pudiera tratarse de una epilepsia generalizada primaria con crisis Gran Mal no forzosamente relacionadas con el sueño (random gran mal), o formar parte del grupo de epilepsias generalizadas con convulsiones febriles plus (GEFS+). Desde el punto de vista clínico, la explicación mas razonable del fallecimiento es la de una muerte súbita e inesperada en epilepsia (SUDEP), cuya frecuencia en este tipo de epilepsias es inferior al 1 por mil personas-año, y cuyo mecanismo de acción mas probable es una bradicardia ictal, o una apnea central, seguida de asistolia, durante la crisis.

Palabras clave: Muerte súbita e inesperada en epilepsia. Epilepsia generalizada primaria. Convulsiones febriles plus. Gran Mal sin relación con el sueño. Síndrome de QT prolongado.
 

 

 

ABSTRACT
A 13 years old girl with sudden unexpected death, is reported. She suffered from an idiopathic generalized epilepsy, with low seizure frequency, scarce recording of EEG anomalies, and familial occurrence. She had febrile seizures during early childhood, but was otherwise normal. All other complementary studies were normal, as well as the autopsy. She belonged to a disrupted family but household investigation revealed no intentional cause, drug ingestion or harmful habits. Exhaustive cardiological excamination of other family members with the same epileptic symptoms did not disclose a familial cardiopathy or Long QT syndrome. This family epileptic syndrome could fit in the category of an idiopathic generalized epilepsy with Grand Mal seizures not necessesarily related to sleep (random Grand Mal), or it could belong to the group of generalized epilepsies with febrile seizures plus (GEFS+). The most sensible cause of death, from a clinical point of view, was suddeen unexpected death in epilepsy (SUDEP), its frequency in this type of epilepsy being lower than 1:1000 person-years, and its most probable mechanism being an ictal bradycardia or a central apnea followed by asistolia, during the seizure.

Key words: Sudden unexpected death in epilepsy. Idiopathic generalized epilepsy. Febrile seizures plus. Random Grand Mal. Long QT syndrome.

 

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