Cuadernos de

Medicina Forense

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Cuad Med Forense 2007; 13(47):57-63


ATLAS DE PATOLOG�A FORENSE

 

Miocardiopat�a hipertr�fica como causa de muerte s�bita en una mujer joven.

Hypertrophic cardiomyopathy presenting as sudden death in a young woman.

 


A. Rico (1), J. Lucena (1), M. Salguero (2), M. Blanco (1), R. Mar�n (1), E. Barrero (1) y  MA. Luna (1)

 

(1) Servicio de Patolog�a Forense. Instituto de Medicina Legal (Sevilla).

(2) Servicio de Histopatolog�a. Instituto Nacional de Toxicolog�a y Ciencias Forenses (Sevilla).


 

RESUMEN

La miocardiopat�a hipertr�fica (MCH) es una enfermedad gen�tica muy heterog�nea, con m�ltiples loci, identific�ndose para cada gen m�ltiples mutaciones. Est� considerada en Estados Unidos la causa m�s frecuente de muerte s�bita (MS) en j�venes, fundamentalmente atletas, siendo en ocasiones la primera manifestaci�n de la enfermedad. La MCH se caracteriza morfol�gicamente por una hipertrofia asim�trica del ventr�culo izquierdo y/o derecho con un patr�n histopatol�gico caracterizado por desestructuraci�n (�disarray�) de los miocardiocitos en una matriz de tejido conectivo prominente as� como hipertrofia de la �ntima de las arterias coronarias intramurales. Se expone el caso de una mujer joven, de 25 a�os, diagnosticada cl�nicamente y con antecedentes familiares de MS por MCH en su madre, que present� una MS mientras dorm�a

 

Palabras clave: Miocardiopat�a hipertr�fica, muerte s�bita, autopsia, patolog�a forense.

 

 

 

ABSTRACT

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a genetic and very heterogeneous disease with multiple loci, and with several mutations identified for every gene. In USA, it is regarded as the most common cause of sudden death (SD) in young people (mainly athletes), and occasionally SD is the initial presentation of the disease. HCM is morphologically characterized by an asymmetric hypertrophy of left and/or right ventricle with a histopathological pattern of cardiac myocytes dearrangement in a prominent connective tissue matrix, as well as intimal hypertrophy of intramural coronary arteries. In this paper, we present the case of a 25 year-old woman, clinically diagnosed with HCM, and with family history of HCM in her mother, who experienced a SD while sleeping.

 

Key words: Hypertrophic cardyomyopathy, sudden death, autopsy, forensic pathology.

 

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